Keratokonus

Beim Keratokonus sehen die Patienten zunehmend schlechter, vor allem aufgrund einer zunehmenden Hornhautverkrümmung. Was man gegen diese Erkrankung tun kann und was die Vor- und Nachteile der Behandlung sind, erfahren Sie in diesem Artikel.

Keratokonus Kurz und Knapp

Beim Keratokonus kommt es zur kontinuierlichen Ausdünnung der Hornhaut. Vor allem im jungen Erwachsenenalter kann die Krankheit schnell voranschreiten und bedarf häufig einer Therapie. Die aktuell beste Methode, um die Krankheit aufzuhalten, ist das sogenannte Crosslinking. In fortgeschrittenen Stadien ist eine Hornhauttransplantation notwendig.

Inhalt

  • Definition

  • Vorkommen

  • Symptome

  • Diagnose

  • Kontaktlinsen

  • Behandlung

  • Crosslinking

  • Lasern

  • Grauer Star

  • Erblindung

  • DALK

Definition

Konus kommt aus dem lateinischen und bedeutet Kegel. Der Keratokonus beschreibt also eine Kegelform der Hornhaut. Es kommt zur kontinuierlichen Ausdünnung und Vorwölbung (Ektasie) der Hornhaut. Diese Vorwölbung führt zur Irregularitäten in der Brechkraft, die in Anfangsstadien und geringfügig fortgeschrittenen Stadien noch mit Kontaktlinsen ausgeglichen werden können. Bei stark fortgeschrittenen Stadien kann es zu Rissen und Vernarbungen in der Hornhaut kommen, welche die Sicht erheblich einschränken können und einer operativen Behandlung bedürfen. In der Regel sind beide Augen betroffen, jedoch verläuft die Krankheit häufig asymmetrisch, d.h. dass ein Auge stärker betroffen ist als das andere.

Vorkommen

Vor allem Menschen zwischen dem vom 15 bis zum 35. Lebensjahr leiden unter einem progressiven Keratokonus. Progressiv bedeutet hierbei, dass die Krankheit voranschreitet und es entsprechend zur Befundverschlechterung kommt. Auch ältere Menschen können unter einem Keratokonus leiden, aber dieser ist in der Regel stabil. Der Grund hierfür ist, dass sich die Veränderungen, welche in jungen Jahren entstanden sind, sich nicht mehr zurückbilden.

Die Krankheit wird aufgrund der verbesserten diagnostischen Möglichkeiten deutlich häufiger festgestellt als noch vor der Jahrtausendwende. Wurde vor Jahren noch davon ausgegangen, dass etwa einer von 2.000 Personen unter der Krankheit leidet, geht man heute davon aus, dass etwa einer von 500 Personen einen Keratokonus hat. 

Symptome

In den Anfangsstadien bemerken die Patienten in der Regel nichts, da hauptsächlich die Rückfläche der Hornhaut, welcher nur einen geringen Einfluss auf die Lichtbrechung hat, betroffen ist. Mit fortschreitender Krankheit ändern sich zunächst die Brillenwerte. Die Hornhautkrümmung nimmt zu und die Patienten werden zunehmend kurzsichtig. In frühen Stadien kann aber mittels Kontaktlinsen (meistens sind harte Kontaktlinsen nötig) eine gute Sehleistung ermöglicht werden. Bei sehr fortgeschrittener Krankheit kommt es zu Gewebsrissen, Flüssigkeitseinlagerung und Vernarbung der Hornhaut. Ist die Sicht zentral stark eingeschränkt, kann letztlich nur noch mittels einer Hornhauttransplantation dem Patienten geholfen werden.

Kontaktlinsen beim Keratokonus

Patienten, welche unter einem Keratokonus leiden, brauchen in der Regel Kontaktlinsen. In Anfangsstadien kann es noch mit weichen Kontaktlinsen behandelt werden. Je weiter die Krankheit jedoch voranschreitet, umso unregelmäßiger wird die Hornhaut Oberfläche und entsprechend werden ab einem gewissen Zeitpunkt harte Kontaktlinsen benötigt. Harte Kontaktlinsen fühlen sich in der ersten Zeit relativ unbequem an, aber die meisten Patienten gewöhnen sich dran und haben solange die Hornhaut zentral klar ist mit den Linsen ein gutes Sehvermögen. Ist jedoch die zentrale Hornhaut eingetrübt, ist eventuell eine Hornhauttransplantation sinnvoll. 

Diagnose

Der Keratokonus wird heutzutage hauptsächlich durch Bildgebungsverfahren diagnostiziert. Vor allem die sogenannte Scheimpflugtomographie hat sich in der letzten Dekade durchgesetzt (vor allem die Pentacam wird häufig verwendet). Hierbei werden Schnittbilder der Hornhaut erstellt, welche anschließend zusammengeführt werden und einen detailreiche Darstellung der Hornhaut ermöglichen. Mittels der Bilder kann vor allem die Hornhautbrechkraft, Hornhautdicke und Vorwölbungen der Hornhaut festgestellt werden. All diese drei Punkte verändern sich beim Voranschreiten des Keratokonus. Die Hornhautdicke nimmt ab, Hornhautbrechkraft und Hornhautvorwölbung nehmen zu. Sind Grenzwerte in diesen Bereichen überschritten wird allgemein von einer Ektasie (Vorwölbung) gesprochen und falls noch weitere klinische Aspekte passen (z.B. junges Patientenalter, keine weiteren ursächlichen Faktoren bekannt, etc.) wird ein Keratokonus diagnostiziert.

Der Keratokonus kann stabil oder progressiv sein. Von einem progressiven Keratokonus spricht man, wenn es zum Voranschreiten der Krankheit kommt und bestimmte Grenzwerte in einem vordefinierten Zeitraum überschritten werden. Eine Progression des Keratokonus zu diagnostizieren ist wichtig, denn die weitere Behandlung der Krankheit richtet sich hauptsächlich nach diesem Punkt. Liegt eine Progression vor, kann mittels eines operativen Verfahrens (crosslinking) bei vielen Patienten die Progression gestoppt werden. Da das crosslinking jedoch nicht zur Besserung des Befundes führt, sondern nur eine Verschlechterung verhindern soll, macht dessen Einsatz bei einem stabilen Keratokonus keinen Sinn.

Ein progressiver Keratokonus sollte aber in jedem Fall behandelt werden. Das klinische Spektrum des Keratokonus ist nämlich sehr breit. Es kann symptomlos sein, eine geringe Hornhautverkrümmung verursachen, aber auch zur starken Vernarbung der Hornhaut führen, welche eine Hornhauttransplantation notwendig macht. Je früher der Keratokonus und eine mögliche Progression diagnostiziert wird, um so früher kann die Krankheit behandelt werden und um so geringer ist entsprechend der Ausprägungsgrad der Krankheit. Ein frühzeitig diagnostizierter Keratokonus, welches erfolgreich mit einem Cross-linking behandelt wurde, ermöglicht in der Regel dem Patienten eine gute Sehstärke trotz der Krankheit.

Behandlung

Dies hängt vom Stadium der Krankheit ab. Während noch in Anfangsstadien mit Kontaktlinsen die Fehlsichtigkeit korrigiert werden kann, sind in fortgeschrittenen Stadien operative Verfahren notwendig, um die Sicht zu verbessern. Mittels eines Lasers kann die Hornhaut verformt werden, oder es können Ringe bzw. Segmente in die Hornhaut eingesetzt werden, um die Sicht zu verbessern. Im Endstadium ist letztlich eine Hornhauttransplantation notwendig.

Bei einem progressiven Keratokonus kann zusätzlich mittels Crosslinking behandelt werden. Dies bewirkt aber keine Verbesserung der Sehschärfe, sondern damit soll primär die weitere Progression der Krankheit aufgehalten werden. 

Was genau ist ein Crosslinking?

Crosslinking (häufig als CXL abgekürzt) ist ein etabliertes Verfahren, das sich als sichere und wirksame Behandlung des Keratokonus erwiesen hat. Bei diesem Verfahren werden neue chemische Bindungen, sogenannte Crosslinks, zwischen den Kollagenfasern der Hornhaut hergestellt. Diese Querverbindungen tragen dazu bei, die Stabilität der Hornhaut zu stärken und das Fortschreiten des Keratokonus aufzuhalten.

Es gibt zwei Haupttypen des Crosslinkings: Epithel-off und Epithel-on. Beim Epithel-Off-Crosslinking wird die äußerste Zellschicht der Hornhaut (das so genannte Epithel) vor dem Eingriff entfernt. Dies geschieht in der Regel mittels Alkohol und chirurgischer Manipulation. Beim Epithel-On-Crosslinking wird das Epithel belassen und das Verfahren durch das Epithel hindurch durchgeführt. Beide Arten des Crosslinking haben sich als wirksam erwiesen, und die Entscheidung, welche Art von Crosslinking verwendet wird, hängt von den spezifischen Bedürfnissen und Präferenzen des Patienten ab. Das Epithel-off Crosslinking ist wirksamer, aber führt zu vermehrten Schmerzen in den ersten Tagen nach der Operation.

Das Crosslinking-Verfahren selbst dauert in der Regel etwa eine halbe Stunde. Es wird ambulant durchgeführt, so dass der Patient noch am selben Tag nach Hause gehen kann. Vor dem Eingriff wird das Auge mit Betäubungstropfen betäubt, um die Schmerzen zu minimieren.

Sobald das Auge betäubt ist, wird in einem nächsten Schritt eine spezielle Lösung mit Riboflavin auf die Hornhaut aufgetragen. Riboflavin ist ein B-Vitamin, das nachweislich die Bildung neuer Vernetzungen innerhalb der Hornhaut fördert. 

Nachdem die Riboflavinlösung in die Hornhaut eingezogen ist, wird sie im nächsten Schritt mit UV-Licht aktiviert. Dies geschieht in der Regel mit einem speziellen Gerät, das eine kontrollierte Dosis an UV-Licht an die Hornhaut abgibt. 

Nach der Aktivierung durch das UV-Licht werden die Riboflavin-Lösung und alle Rückstände von der Hornhautoberfläche weggespült. Anschließend werden antibiotische Augentropfen gegeben und eine Kontaktlinse auf die Hornhaut gelegt. 

Insgesamt ist das Crosslinking eine sichere und wirksame Behandlung für den Keratokonus. Es hat sich gezeigt, dass sie das Fortschreiten der Krankheit aufhalten und bei vielen Patienten das Sehvermögen verbessern kann. Allerdings ist ganz klar zu sagen, dass das Ziel des Crosslinkings ist das Foranschreiten aufzuhalten und nicht das Sehvermögen zu steigern. Wie bei jedem medizinischen Verfahren gibt es jedoch potenzielle Risiken und Nebenwirkungen. Daher ist es wichtig, die Vorteile und potenziellen Risiken (z.B. Infektion und Vernarbung) mit einem Augenarzt zu besprechen.

Kann man den Keratokonus lasern?

Der Keratokonus ist eine Erkrankung der Hornhaut, bei der die Dicke der Hornhaut meist bis zum 40. Lebensjahr kontinuierlich abnimmt. Dies kann das Sehen erheblich beeinträchtigen und evtl. sogar eine Hornhauttransplantation notwendig machen. Entsprechend gehört der Keratokonus eigentlich zu den Krankheiten bei denen unter keinen Umständen eine Laserkorrektur der Hornhaut durchgeführt werden sollte.

Khakshoor und Kollegen führten jedoch bei Patienten mit stabilem Keratokonus eine PRK durch. Alle Patienten hatten bereits das 40. Lebensjahr überschritten und daher war eine altersbedingte Progression der Erkrankung sehr unwahrscheinlich. Bei insgesamt 38 behandelten Augen konnten sie zeigen, dass bei einer Berücksichtigung einer Restdicke nach der Operation von 450µm ein stabiles und sicheres Ergebnis erzielt werden konnte. Trotz dieser Einzelstudie ist es bekannt, dass Hornhautlaser zur Ektasie (Ausdünnung und Vorwölbung) der Hornhaut führen können und unter Umständen eine langfristige Sehverschlechterung zur Folge haben.

Einige Kollegen kombinieren die PRK bei Keratokonus Patienten mit einem Cross-linking, um die Hornhaut weiter zu stabilisieren (sogenanntes Athens-Protocol). Eine zehn Jahres Studie mit 144 untersuchten Augen zeigte sehr gute Ergebnisse nach dem operativen Eingriff mit hoher Effektivität und Sicherheit des Verfahrens. Insgesamt ist diese Option allerdings mit vielen Risiken verbunden und entsprechend sollte es nur in Ausnahmefällen angewandt werden, wenn alle Voraussetzungen erfüllt werden und sonstige Sehhilfen wie Kontaktlinsen oder Brille nicht helfen/vertragen werden.

Was macht man, wenn man einen Keratokonus und Grauen Star hat?

In diesem Fall muss der Graue Star wie sonst auch entfernt werden. Die Berechnung der neuen künstlichen Linse ist allerdings relativ kompliziert und es kann vermehrt zu Sehfehlern nach der Operation kommen. Mittlerweile gibt es allerdings eine Linse, welche eine Lochblende hat und mit der hervorragende Ergebnis gerade beim Keratokonus erzielt werden konnten. Shajari und Kollegen zeigten in einer Studie, dass die Linse sehr effektiv und sicher war bei Patienten, welche an einem Keratokonus und einem grauen Star litten.

Besteht das Risiko der Erblindung?

Die Wahrscheinlichkeit an einem Keratokonus zu erblinden ist extrem gering. In frühen Stadien kann die Krankheiten mittels des Crosslinkings behandelt werden, so dass die Wahrscheinlichkeit, dass es zur schweren Manifestation der Erkrankung kommt minimal ist. In einem fortgeschrittenen Stadium kann es zur kompletten Eintrübung der Hornhaut kommen. Dies kann allerdings mit einer Hornhauttransplantation (heutzutage wird eine DALK versucht) behandelt werden. Es ist zwar eine größere Operation, aber die eingetrübte Hornhaut kann durch eine klare Hornhaut ersetzt werden und entsprechend kann der Patient wieder sehen.

Was ist eine DALK?

Die DALK (deep anterior lamellar keratoplasty) ist ein chirurgisches Verfahren, das zur Behandlung bestimmter Arten von Hornhauterkrankungen oder -verletzungen eingesetzt wird. Es ähnelt einer herkömmlichen Hornhauttransplantation (der sogenannten perforierenden Keratoplastik), allerdings wird dabei nur der vordere Teil der Hornhaut ersetzt und nicht die gesamte Hornhaut.

Bei einem DALK-Eingriff wird der kranke vordere Teil der Hornhaut (die so genannte vordere Lamelle) vorsichtig entfernt und durch eine gesunde Spenderhornhaut ersetzt. Ziel des Eingriffs ist es, die strukturelle Integrität und Transparenz der Hornhaut wiederherzustellen, die für eine gute Sehkraft erforderlich ist.

Die DALK hat mehrere Vorteile gegenüber der herkömmlichen perforierenden Keratoplastik. Sie ist in der Regel weniger invasiv und außerdem besteht ein geringeres Risiko für Komplikationen wie die Abstoßung des Spendergewebes oder die Notwendigkeit weiterer Operationen. Die DALK ist jedoch nicht für alle Patienten geeignet, und die Entscheidung für eine DALK im Vergleich zu einer herkömmlichen Hornhauttransplantation hängt von der spezifischen Hornhautsituation ab. Beim Keratokonus ist sie häufig durchführbar und meistens die präferierte Methode.